【一般资料】

患者39岁，孕1产0。因停经35周，左上腹胀痛2d，于2007年3月17日以妊娠35周，待产，妊娠合并布-加综合征收入院。停经7周时因阴道中等量出血于2006年9月2日以“先兆流产”收入院保胎治疗12d。

【既往史】

患者结婚13年，有不孕症病史。2000年发现肝脾大，但未确诊。2005年1O月21日行血管造影后确诊为布-加综合征，在血管外科行下腔静脉球囊扩张和支架手术，手术顺利。

【入院检查】

一般情况尚好，心肺未见异常。晚孕期腹型，腹壁可见轻度静脉曲张，肝脏肋下未触及，脾脏肋下可触到约200px，宫高825px，腹围2575px，胎方位左枕前，胎心率140次，胎膜未破。血常规、尿常规、凝血功能等均无异常。B超示胎儿双顶径220.00000000000003px，腹围760px，头围810px，股骨长165px，羊水指数325px；另提示肝硬化、脾大，胆囊壁毛糙。入院后在严密监护下促胎儿肺成熟，胎儿监护无异常。入院第9天，患者仍感左上腹部隐痛，未临产，为防止经阴道分娩时腹压加大引起肿大的脾脏破裂，决定在连续硬膜外麻醉下行剖宫产术终止妊娠。

【用药处方】

术中见子宫色泽偏暗，羊水清，分娩一活男婴，出生体重2850g，Apgar评分9～10分，于术过程顺利。产后恢复较好，术后检查凝血功能与血常规均在正常范围，术后第7天切口拆线，患者出院。

【讨论】

布-加综合征是指肝静脉或其开口以下的下腔静脉部分或完全阻塞所引起的门静脉高压，或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。该病是由于肝静脉隔膜、肝内静脉血栓形成或肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜引起。由于布-加综合征可引起盆腔静脉回流受阻发生瘀血，常造成流产和早产，孕妇很难顺利完成正常妊娠，如果下腔静脉栓塞，整个内脏器官都会瘀血，当腹压增加、胎儿剧烈活动都可能导致内脏器官出血，引起DIC，呼吸循环衰竭，甚至造成孕妇死亡。因此，患布-力口综合征的妇女应严格避孕，对迫切要求生育的患者必须进行有效的外科治疗改善门静脉和下腔静脉高压的情况下方可妊娠。由于介入治疗手术会使患者腹部较长时间暴露在射线下，可能对近期发育的卵泡有影响，有研究认为，布-力Ⅱ综合征介入治疗后6个月以上为最佳妊娠时间。该患者介入治疗术后8个多月妊娠，在妊娠近37周时为防止脾破裂行剖宫产术分娩，母子情况良好。

布-加综合征是罕见而且严重的疾病，有非常高的病死率，对布-力Ⅱ综合征孕妇的管理尚无明确的规定。慎重地使用抗凝剂，定期监测母体与胎儿的状况是对布-加综合征肝移植患者的健康保证，而且会降低妊娠期间该病复发的风险。