妊娠期急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy, AFLP）是妊娠期最常见的导致急性肝功能衰竭的疾病，发病率低，约1/10000，多发生在妊娠晚期，通常在妊娠30周后，但也有发病在妊娠22周的报道。AFLP是以明显的消化道症状、肝功能异常和凝血功能障碍为主要特征，起病急、病情重、进展快，可累及多器官系统，严重危及母体及围产儿生命。因此，早期识别和诊断是减少严重并发症，改善患者预后的关键。


AFLP发病初期临床表现缺乏特异性，使早期诊断有一定困难。诊断除依据病史、临床特点外，辅助检查是最主要的依据，目前常见的诊断依据及特点为：


1.妊娠晚期突发无原因恶心呕吐，上腹痛和进行性黄疸，可伴乏力、厌食；


2.既往无肝病史，各种肝炎标记物阴性；


3.肝功能异常：转氨酶轻中度升高，但碱性磷酸酶和胆红素明显升高，以直胆为主，甚至出现胆酶分离现象；部分可出现肝性脑病，血氨升高；


4.凝血功能异常：PT及APTT延长，纤维蛋白原降低，纤维蛋白降解产物增加；


5.持续性低血糖；


6.白细胞计数升高，血小板减低；


7.肾功能异常：尿素氮、肌酐及尿酸水平升高；尿胆红素阴性；


8.超声可见典型的“亮肝”表现；CT和MRI可显示肝内多余脂肪，肝实质密度均匀降低；


9.肝穿刺示肝细胞浆中有脂肪小滴，表现为弥漫性微粒性脂肪变性、炎症、坏死不明显，肝小叶完整；经皮肝穿活检是确诊AFLP的金标准。


此外，国际上比较公认的是美国 Swansea 诊断标准：1.呕吐；2.腹痛；3.多尿/烦渴；4.脑病；5.胆红素升高（>14 μmol/L）；6.低血糖（<4 mmol/L）；7.尿酸升高（>340 μmol/L）；8.白细胞增多（>11×109/L）；9.腹水；10.超声提示“亮肝”；11.ALT或AST升高（>42 U/L）；12.血氨升高（>47 μmol/L）；13.肾损害（肌酐>150 μmol/L）；14.凝血异常（PT>14 s或APTT>34 s）；15.肝活检提示微囊泡脂肪变。在无其他疾病可以解释的情况下，符合上述6项或6项以上指标即可确诊。Swansea诊断标准为条目性，易于诊断，更适合于门诊筛查。