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妊娠合并狼疮危象诊疗

作者:陈曼绮 张建平
产科急救在线 2018-10-26 阅读 字号:T|T

【关键词】 红斑狼疮, 系统性; 妊娠, 高危; 治疗应用


 【Abstract】 Lupus crisis is the most severe complications of system lupus erythematosus. It is generally considered that pregnancy will deteriorate the conditions of patients and make the diagnosis difficultly, which result in a high mortality. The correct diagnosis and treatment of lupus crises is the key to save the lives of patients.   


【Key words】 Lupus erythematosus, systemic;  Pregnancy, high-risk;   Therapeutic uses


狼疮危象是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)患者最严重的并发症,是造成狼疮患者急性期死亡的主要原因。一般认为妊娠和分娩会使SLE病情恶化。本文总结了妊娠期SLE的特点、妊娠合并狼疮危象的诊断和治疗进展。

    

一、系统性红斑狼疮的概念与流行病学

     

SLE是由自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。患者体内可表现出多种自身抗体,并通过免疫复合物等途径累及全身多个系统。狼疮危象(lupus crisis)是指急性的危及生命的重症SLE,包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重的心脏损害,严重狼疮性肺炎、严重的狼疮性肝炎以及严重的血管炎等[1]。狼疮患者一旦发生危象,常为凶险的急症,如果不及时诊断及积极治疗,常可造成脏器不可逆性损害,病死率高。

     

 SLE好发于生育年龄女性,多见于15~45岁,我国妇女的患病率约为113/10万[1]。多数SLE患者的生育能力正常,但由于妊娠期体内激素的变化,使免疫反应持续紊乱,自身抗体的产生及表达增加,机体体液免疫反应持续增强,加上妊娠期母体各脏器负担增加,有半数以上的SLE患者在妊娠期间会出现病情复发或加重。美国一项对13 555名妊娠合并SLE的研究发现,妊娠合并SLE的孕产妇死亡率是总体人群的20倍,而其他严重的合并症,例如子痫前期、高血压、出血及严重的感染等,是人群的2~8倍[2]。我国妊娠合并SLE患者母婴死亡率高达8.9%[1]。


二、SLE和狼疮危象的诊断

     

(一)SLE的诊断标准

     

SLE的诊断目前普遍采用美国风湿病学会(American College of Rheumatology, ACR)1997年推荐的分类标准。该标准共包括11项:颊部红斑,盘状红斑,光过敏,口腔溃疡,累及2个或以上外周关节的非侵蚀性关节炎,浆膜炎,肾脏病变,神经病变,血液学异常,抗ds-DNA抗体阳性等免疫学异常以及抗核抗体滴度异常。以上11项分类标准中, 符合4项或者4项以上者, 在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,即可诊断为SLE,其特异度和敏感度分别可达95%和85%。其中免疫学检查的异常和高滴度的抗核抗体更具有诊断意义[1]。

     

(二)诊断SLE的免疫学标志物

     

1. 抗核抗体(anti-nuclear antibodies, ANA):抗核抗体滴度异常是临床诊断SLE的标准之一,单次检测抗核抗体阴性者,尚不能完全排除SLE的诊断, 如果重复检测阴性者,不考虑SLE;除SLE外,其他结缔组织病的血清中也常存在抗核抗体,一些慢性感染也可出现低滴度的抗核抗体。

     

2. 抗双链脱氧核糖核苷酸抗体(anti-DNA antibodies):抗ds-DNA也是诊断SLE的标准之一,阳性率为70%,特异度为95%;同时它还能反应SLE病情活动情况,该抗体阳性或滴度升高时均可提示病情复发或恶化。

     

3.抗Sm抗体:抗Sm抗体是SLE的标志性抗体,其特异度可高达99%,但敏感度仅为25%;该抗体的存在与疾病活动性无明显关系。

     

4. 抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies, APL):是以抗心磷脂抗体(anticardiodiolipin antibody, ACL)和狼疮抗凝物(lupus anticoagulant, LA)为主的包含二十多种以磷脂结合蛋白为靶抗原,致磷脂依赖性凝血功能异常的自身免疫性抗体簇;APL是诊断SLE的标准之一,其在SLE患者中的阳性率约为50%。其与血管栓塞、复发性流产、胎儿生长受限、胎死宫内有关。

     

5. 其他:除了体内多种自身抗体,SLE 患者还常出现血清类风湿因子阳性, 高丙种球蛋白血症和低补体血症;SLE的免疫病理学检查包括皮肤狼疮带试验,对SLE 具有一定的特异性;狼疮性肾炎的肾脏免疫荧光多呈现多种免疫球蛋白和补体成分沉积,被称为“满堂亮”。

     

(三)狼疮危象的诊断至少符合下述1项或1项以上标准

     

1. 严重中枢神经系统损害,排除了中枢神经系统感染及药物、电解质紊乱、高血压、尿毒症等引起的脑病。

     

2. 排除了其他原因引起的心肌炎。

     

3. 排除了其他原因引起的急性肾功能不全。

     

4. 严重血小板减少,血小板计数<20×109/L。

     

5. 严重粒细胞缺乏(<0.1×109/L)。

     

6. 排除病毒感染、药物引起的严重肝损害。

     

7. 肠系膜血管炎[3]。

     

(四)妊娠合并狼疮危象诊断的难点

     

现在多数学者认为SLE病情变化多发生在妊娠早期及产褥期。妊娠期间一系列的生理变化,如疲乏、下肢水肿、皮疹、脱发、关节酸痛等和SLE活动期的临床症状相似;此外,用于评价狼疮活动的实验室指标在妊娠期间也有变化,如由于妊娠期间肾小球滤过虑增加,孕妇尿素氮>4.6 mmol/L,血肌酐>70.7 μmol/L方考虑有肾功能损害;孕期循环容量增加常造成轻度贫血和红细胞沉降率加快等。

     

某些妊娠期并发症由于与狼疮活动具有类似的临床表现,可能会被误认为SLE恶化。例如子痫前期与活动性狼疮性肾炎均可表现为高血压、蛋白尿、下肢水肿、肾功能受损以及血小板减少等而使两者的鉴别诊断困难;此外,两种疾病可以合并存在;再如HELLP综合征、妊娠期急性脂肪肝、血栓性血小板减少性紫癜等以微血管病变为主要病理生理机制的妊娠急症,均可表现为血压升高、肾功能受损、肝酶升高、血小板减少、微血管溶血等而与狼疮活动不易鉴别[2]。狼疮危象是多系统、多器官的病变,另外抗ds-DNA、抗Sm、LA的存在以及补体C3水平的降低等均可提示狼疮活动,协助诊断。


三、SLE活动性及病情评估

     

(一)SLE活动性评分系统

     

当前国际上通用的几个SLE活动性判断标准包括:SLE疾病活动指数(systemic lupus erythematosus disease activity index, SLEDAI),SLE活动测定标准(systemic lupusactivity measure, SLAM),英国狼疮小组评估标准(BritishIsles Assessent Group)等。其中以SLEDAI最为常用,其将判断病情的各项指标按照受累程度分为2~3个等级积分,理论总积分为105分,但实际上大多数患者的积分均<45分,活动积分在20分以上者则提示病情有明显活动。在实际的临床工作中常用以下的SLEDAI计分等级划分来判断SLE病情:0~4分为基本无活动;5~9分为轻度活动;10~14分为中度活动;≥15分为重度活动[1]。

     

(二)SLE病情活动的表现

     

各种SLE的临床症状,尤其是新近出现的症状,以及与SLE相关的多数实验室检查指标,均可提示疾病的活动。常见的症状和检查指标包括:

     

1.中枢神经系统受累:表现为癫痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、狼疮性头痛、脑血管意外等, 但需排除中枢神经系统感染。

     

2. 肾脏病变:包括管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿等。

     

3. 皮肤黏膜病变:包括新发红斑、脱发及黏膜溃疡。

     

4. 浆膜炎:心包炎或胸膜炎。

     

5. 其他:血三系减少(排除药物所致的骨髓抑制)、血管炎、肌炎、关节炎、低补体血症、DNA抗体滴度增高、血沉增快等[1]。

     

(三)病情轻重程度的评估

     

1. 轻型SLE:SLE诊断明确或高度怀疑,病情稳定, 呈非致命性,所累及靶器官功能正常或稳定,无明显SLE药物治疗的毒副反应。

     

2. 重型SLE:有重要脏器受累且其功能受到严重影响。

     

3. 狼疮危象:急性的危及生命的重症SLE[4]。


四、妊娠合并狼疮危象的特点

     

(一)妊娠合并狼疮危象的免疫改变

     

狼疮危象的病理机制为重要脏器短时内出现严重的免疫炎症引起的脏器损伤和功能障碍,其发生表明患者出现了严重的自身免疫反应,从而诱发了免疫炎症。

     

调节性T细胞在调节免疫系统和保持自身免疫耐受方面发挥着重要作用,妊娠期母体对胎儿的免疫耐受主要由调节性T细胞维持。而SLE患者的调节性T细胞的数量及功能受限,一旦妊娠,患者的免疫系统即面临适应妊娠的难题,不良妊娠结局(如流产、早产、胎儿生长受限、胎死宫内等)增加。另一方面,原发性淋巴器官及周边免疫细胞表面可表达雌激素受体,因此雌激素可在免疫性疾病中发挥免疫调节重要作用。在妊娠期间,高水平的雌激素诱导多克隆B细胞活化,增加了自身抗体的产生及表达,并且可以通过调节Th2的水平使Th1/Th2的比值改变。此外,孕激素阻止Th1类细胞因子的产生,刺激Th2类细胞因子和白细胞介素-10的产生。而其他的内分泌因素,如泌乳素和促性腺激素的改变也在调整免疫反应方面发挥作用。妊娠期体内激素的改变,使得SLE患者体液免疫持续增强,引起SLE活动或加重,特别是在SLE不稳定期受孕更容易造成SLE病情恶化[5]。

     

(二)妊娠合并狼疮危象的高危因素

     

在妊娠前抗ds-DNA抗体阳性、低补体血症、APL三倍以上增加、狼疮性肾炎活跃期以及羟氯喹、硫唑嘌呤等药物的停用都与妊娠失败相关[6]。目前国内外研究认为,孕期SLE病情稳定、即使抗ds-DNA抗体阳性和(或)具有肾脏病史、孕期病情稳定的患者,中到重度的狼疮复发很少见。尹玉竹等[7]对32例SLE指导性妊娠患者及14例SLE非指导性妊娠患者的研究发现,孕前SLE病情属于控制期和缓解期达半年以上才妊娠的患者,孕期仅15.6%的患者出现SLE活动,而在孕前SLE尚处于活动期或孕期首次确诊的新发病例患者,全部出现不同程度的SLE活动。杜红卫等[3]对131例SLE患者中的研究发现,在其中13例发生狼疮危象的非妊娠患者中,发病后长时间不用激素或不正规使用激素(8/13)是诱发狼疮危象发生的最主要原因。因此,建议对确诊为SLE的患者加强教育,强调及时接受激素治疗,必要时加用免疫抑制剂,病情缓解后还需要长期维持治疗以防止病情复发,从而减少狼疮危象的发生。   


五、妊娠合并狼疮危象的治疗

     

狼疮危象治疗目的在于挽救生命,保护受累脏器、防止后遗症。通常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗, 针对受累脏器的对症和支持治疗, 以帮助患者度过危象。后续的治疗可按照重型SLE 的原则, 继续诱导缓解和维持巩固治疗[1]。

     

(一)一般治疗

加强监测,观察生命体征、体重、宫高、腹围的变化;加强支持治疗;定期复查血常规、尿常规、24 h尿蛋白定量、肝肾功能、心电图、血沉及血小板聚集试验、抗ds-DNA抗体、LA、ACA、Anti-SSB抗体、补体C3、C4等。

     

(二)终止妊娠

     妊娠合并SLE患者,一旦出现严重并发症,包括重度妊娠期高血压、神经和(或)精神异常、脑血管意外、弥漫性肺部疾病伴呼吸衰竭、重度肺动脉高压、24 h尿蛋白定量在3 g以上等,危及母体安全时,无论孕周大小,都应及时终止妊娠。根据SLE 病情及产科指征, 决定分娩方式[8],积极预防产后出血。

     

(三)药物治疗

     

1. 肾上腺皮质激素:对于狼疮危象,通常需大剂量甲泼尼龙冲击治疗,以帮助患者度过危象。(1)大剂量的甲泼尼龙冲击治疗是指甲泼尼龙500~1 000 mg,加入5%葡萄糖100~250 ml,缓慢静脉滴1~2 h,每天1次,连续应用3 d为1个疗程。如狼疮危象仍未得到控制,可根据病情在冲击治疗5~30 d后再次冲击治疗。(2)冲击治疗后需口服泼尼松0.5~1.0 mg/(kg·d)[甲泼尼龙0.4~0.8 mg/(kg·d)],疗程为4~8周[9]。(3)甲泼尼龙冲击疗法对狼疮危象常有立竿见影的效果,疗程多少和间隔期长短应视病情因人而宜。(4)甲泼尼龙冲击疗法只能解决急性期的症状,疗效不能持久,后续治疗必须应用激素,并与其他免疫抑制剂配合使用,否则病情容易反复。病情控制后激素应逐渐减量,直至达到控制病情的最小剂量,以避免长期使用激素所产生的严重不良反应。(5)大剂量甲泼尼龙冲击疗法严重的副作用包括:感染、上消化道出血、水钠潴留、诱发高血压危象、诱发癫痫大发作、精神症状、心率失常等,有因注射速度过快导致患者突然死亡的报道,所以甲泼尼龙冲击治疗应强调缓慢静脉滴注60 min以上,用药前需注意水、电解质和酸碱平衡。对于狼疮危象,国内外大多数文献都倾向于甲泼尼龙的大剂量冲击治疗,但近年也有学者主张根据患者的实际情况,对合并严重感染、心功能不全而又狼疮活动明显的患者实施小剂量甲泼尼龙冲击疗法,将每日用量降至500 mg以下,认为这一方面可尽早、尽快控制病情,同时也可减少大剂量激素冲击治疗可能发生的副作用[3]。但由于病例数量较少,此疗法尚需要在临床实践中进一步观察研究证实。

     

2. 免疫抑制剂:对于病情严重,单用激素不能控制或出现激素抵抗者可加用免疫抑制剂。可选用的免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环孢素、他克莫司等[1]。环磷酰胺是治疗重症SLE的一线药物之一,尤其是重症狼疮性肾炎和血管炎患者,环磷酰胺与激素联合治疗能有效的诱导疾病缓解,阻止和逆转病情的发展,改善远期预后。目前普遍采用的标准环磷酰胺冲击疗法是:0.5~1.0 g/m2体表面积,加入生理盐水250~500 ml中静脉滴注,每3~4周1次,个别难治、危重患者可缩短冲击治疗间期。治疗中应注意避免导致白细胞过低,一般要求白细胞低谷不小于3.0×109/L[1]。

     

3. 免疫球蛋白(intravenous immunologlobulin, IVIG):IVIG对SLE本身具有免疫治疗作用, 大剂量IVIG冲击,可以封闭单核-巨噬细胞系统及B淋巴细胞,与循环免疫复合物或感染性抗原形成不溶性免疫复合物等,赢得抢救时机。此外,IVIG具有非特异性的抗感染作用,可以对大剂量甲泼尼龙和环磷酰胺的联合冲击治疗所致的免疫力挫伤起到一定的保护作用, 能够明显提高各种狼疮危象治疗的成功率[1],尤其适用于重症血小板减少性紫癜、严重血小板减少伴严重感染、狼疮高度活动伴严重感染及对激素免疫抑制剂反应较差者[3]。2014年一项涵括13个研究的meta分析指出,应用IVIG治疗可以显著降低SLE的活动性评分(P=0.002, 95%CI为0.221~0.947)和提高SLE患者体内的补体水平(P=0.001, 95%CI为22.1~41.3)[10]。美国食品药品药物管理局(Food and Drug Administration, FDA)一项对106例使用IVIG治疗的狼疮肾炎患者的研究数据显示,IVIG可以在相当大程度上改善患者的蛋白尿、肾病综合征和肌酐清除率,但同时IVIG治疗对于肾脏而言又是一把双刃剑,因其有致肾小管坏死的毒性作用[11]。

     

4. 非甾体类抗炎药:阿司匹林可用于治疗孕早期SLE导致的关节肌肉疼痛和发热。小剂量阿司匹林(75~150 mg/d)可在整个孕期安全应用。其他非甾体类抗炎药,如吲哚美辛、布洛芬、萘普生等的适应证与阿司匹林类似。

     

5. 抗虐药:羟氯喹主要用于治疗SLE皮疹,也可减少泼尼松的用量,阻止肾脏和神经系统损害,减轻狼疮的临床表现。常用剂量为200~400 mg/d。主要不良反应是眼底病变,视力明显下降者,应检查眼底,明确原因。有心脏病史者,特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用抗虐药[1]。

     

(四)血浆置换

     

血浆置换可以去除特异性自身抗体、免疫复合物以及参与组织损伤的非特异性炎症介质如补体、C-反应蛋白、纤维蛋白原等,并能改善单核-巨噬胞系统清除循环免疫复合物的能力,尽快缓解患者病情。血浆置换术可用来治疗狼疮性肾炎危象,但不宜列入常规治疗, 应视患者具体情况选择应用[1]。


(五)合并症的处理

     

1. 合并急进性肾小球肾炎:由于妊娠期间肾小球滤过虑增加40%~65%,而肌酐产生量无明显改变,所以妊娠期患者的血清肌酐水平应降低。由于肾小球滤过率增加,妊娠期<300 mg/24 h的蛋白尿应视为生理性的改变。另外,与妊娠相关的肾脏疾病,例如子痫前期、HELLP综合征和其他肾小球性肾炎等,可能与狼疮肾炎的表现类似。由于妊娠期生理和病理性的改变,诊断狼疮性肾炎具有挑战性,当患者表现为血尿、蛋白尿、细胞管型、血清肌酐升高、ds-DNA抗体滴度升高和血清补体降低时可考虑为狼疮肾炎,但不能确定诊断,除非进行肾活检[12]。为判断肾损害的急慢性指标, 明确肾损病理类型, 制定治疗方案和判断预后, 应抓住时机做肾穿刺活检[1]。美国风湿协会(ACR)推荐当SLE患者具有以下表现时应进行肾活检:(1)排除其他疾病引起的血清肌酐升高。(2)蛋白尿≥1 g/24 h。(3)蛋白尿≥500 mg/24 h伴血尿(≥5 RBC/HPT)或细胞管型[13]。欧盟抗风湿协会(EULAR)、欧洲肾脏协会-欧洲透析与移植协会(ERA-EDTA)推荐当SLE患者蛋白尿≥500 mg/24 h,尤其是伴有血尿和细胞管型时应进行肾活检[14]。也有学者认为,当SLE患者蛋白尿≥500 mg/24 h、不伴有血尿但伴有ds-DNA滴度增加、补体降低等SLE活动指标时,也应进行肾活检[12]。一旦确诊狼疮肾炎,治疗包括纠正水电解质酸碱平衡紊乱、低蛋白血症, 防治感染,纠正高血压、心力衰竭等并发症, 为保护重要脏器, 必要时需要透析支持治疗。对明显活动、非纤维化/硬化等不可逆病变为主的患者, 应积极使用激素(泼尼松≥2 mg/kg/d), 或使用大剂量甲泼尼龙冲击疗法, 同时用环磷酰胺0.4~0.8 g,每2周静脉冲击治疗[1]。

     

2. 合并重症神经精神狼疮:一个涵括17项SLE研究、5 070例狼疮患者的meta分析中,对其中2 709例患者进行神经精神狼疮(neuropsychiatric system lupus erythematosus, NP-SLE)的评估,NP-SLE阳性患者多达1 439例(占56.3%)。弥漫性NP的症状为头痛(28.3%)、情绪障碍(20.7%)、认知障碍(19.7%)、癫痫发作(9.9%)、脑血管疾病(8%)[15]。对于出现以上症状的患者,应注意区分是由于感染、代谢或内分泌紊乱、药物副反应还是狼疮活动所致,以制定抗感染、抗凝或是免疫抑制的治疗方案[15]。(1)包括横贯性脊髓炎在内,在排除中枢感染的情况下,可鞘内注射地塞米松10 mg、甲氨蝶呤10 mg,每周1次,共3~5次[9]。(2)对于有精神症状或偶发癫痫的SLE患者,如果在激素治疗中狼疮活动指标不充分,则考虑激素所致可能性大,可将激素减量或暂时撤离激素,加用镇静类药物(如氯丙嗪等)观察,若经上述处理后症状改善,则更有助于皮质激素的不良反应之诊断。而停用激素后出现上述症状又有明确的狼疮活动指标,应考虑狼疮脑病。对于有癫痫大发作,严重精神异常的SLE患者,可在密切观察下给予皮质激素治疗,同时应用安定等抗惊厥药物,及早检查狼疮活动的各项指标,尽早做出正确诊断,调整治疗方案[16]。(3)一旦诊断NP-SLE,强调在控制SLE的基础药物上对症治疗, 包括抗精神病药物(与精神科医生配合);癫痫大发作或癫痫持续状态时需积极抗癫痫治疗;抗心磷脂抗体(ACL)相关神经精神狼疮,应加用抗凝、抗血小板聚集药物;有全身血管炎表现的明显活动证据, 应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗[1]。

     

3. 合并严重的狼疮性肺炎:严重的狼疮性肺炎容易引起急性成人型呼吸窘迫综合征(adult respiratory distress syndrome,ARDS),且患者的年纪越小,疾病的临床进程就越凶险,病死率越高。狼疮性肺炎与由感染或其他病因引起的ARDS有时难以鉴别,因为患者的临床表现(例如咳嗽、呼吸困难、胸痛、发热和低氧血症等)与胸部X光片检查均不具有特异性。但是狼疮肺炎的患者通常伴随着其他器官的病变,并且其常发生在抗SSA抗体阳性的患者中(82%)。非侵入性的呼吸道采样,例如支气管肺泡灌洗(BAL)等可用以排除呼吸道细菌或病毒的感染;高分辨的CT扫描可用以排除间质性肺炎和肺动脉高压。侵入性的检查,例如肺活检可协助排除感染,尽管此方法可能引起相应的并发症;此外,胸腔积液的ANA抗体(>1/160)可强烈的提示SLE相关性肺炎[17]。一旦诊断为狼疮肺炎,治疗包括氧疗、必要时机械通气, 控制感染和支持治疗等,对于重症患者,甲泼尼龙冲击治疗为一线用药,血浆置换和IVIG等免疫抑制治疗可用于控制病情活动[1]。 

     

4. 合并血小板减少:对于此类患者,需动态检测血小板变化情况,一般血小板>50×109/L,无出血倾向时,可不予特殊治疗;当血小板<50×109/L,或有出血症状时需积极处理;当血小板<20×109/L,有自发出血倾向,常规激素治疗无效[甲泼尼龙1 mg/(kg·d)],应加大激素用量用至2 mg/(kg·d)以上。或静脉滴注长春新碱1~2 mg/周,共3~6次。静脉输注大剂量免疫球蛋白对重症血小板减少性紫癜有效,可按0.4 g/(kg·d),静脉滴注,连续3~5 d 为1个疗程。必要时可输成分血。内科保守治疗无效,可考虑脾切除[1]。

     

5. 合并严重的肠系膜血管炎:虽然SLE广泛的影响全身各个器官,但是消化道的严重的免疫炎症很罕见,加上狼疮肠炎的初期的临床表现,例如腹痛、呕吐、腹泻等,也可出现在HELLP综合征和感染性肠炎等疾病中,并不具有特异性,使得诊断困难[18]。有学者认为在以急性腹痛为主诉住院的SLE患者中,SLEDAI评分超过8分者是诊断狼疮性肠系膜血管炎的可靠指标[19]。也有学者认为,SLEDAI的评分与SLE患者肠系膜血管炎的发生无关[20]。除了SLE的活动性指标,提倡应用CT影像作为诊断SLE患者肠系膜性血管炎的可靠依据。有研究报道,肠系膜血管炎的CT影像学异常包括肠壁水肿(91%)、“双环征”或“靶子征”(71%)、肠腔扩张(24%)等,还可显示出腹水(78%)以及肠系膜的异常(71%),例如肠系膜血管充血、血管增多(“梳子征”)、肠系膜脂肪变薄等[18]。一旦诊断SLE肠系膜血管炎,治疗常需2 mg/(kg·d)以上的激素剂量方能控制病情,此外应注意水电解质酸碱平衡, 加强肠外营养支持, 防治合并感染, 避免不必要的手术探查。一旦并发肠坏死、穿孔、中毒性肠麻痹, 应及时手术治疗[1]。

     

总之,妊娠可能会使SLE患者病情恶化,而狼疮危象是SLE患者最严重的并发症,为凶险的急症,如果不及时诊断及积极治疗,可造成脏器不可逆性损害,病死率高。因此对确诊为SLE的女性应加强健康教育,强调及时治疗以尽快缓解病情、长期维持治疗以防止病情复发,孕前指导妊娠,孕后加强监测;对于妊娠合并狼疮危象的患者,采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗,采取针对受累脏器的对症治疗和支持治疗,以帮助患者度过危象。


参 考 文 献(略)   

陈曼绮, 张建平. 妊娠合并狼疮危象诊疗[J/CD].中华产科急救电子杂志, 2016, 5(2):80-85.

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